Terapijas iezīmes pacientiem ar Gilberta sindromu

Gilberta sindroms ir iedzimta aknu slimība. Patoloģiju raksturo hiperbilirubinēmija. Tas ir atrodams ar tādiem nosaukumiem kā hepatozes pigmentosa vai vienkārša ģimenes holēmija. Vīrieši cieš divreiz biežāk nekā sievietes, turklāt slimība var izpausties pusaudža gados.

Pamata fakti par aknām un to funkcijām

Aknas spēlē svarīgu lomu vielmaiņas procesos, piedalās gremošanā un asins veidošanā, atbalsta imunitāti un regulē ķermeņa temperatūru. Pateicoties dziedzerim, asinis tiek attīrītas no toksīniem. Orgāna ietekme ir liela eritrocītu pārveidošanās un žults veidošanās procesā.

Hemoglobīna sadalīšanās laikā veidojas aminoskābes un bilirubīns. Brīvs vai netiešs pigments cirkulē asinsritē. Hepatocītos tas apvienojas ar glikuronskābi un jau ir saistīts (tieši) kopā ar žulti kanālos un nonāk zarnās. Daļa pigmenta atgriežas aknās, bet pārējā notiek turpmākas transformācijas un izdalās ar izkārnījumiem un urīnu.

Kas ir Gilberta sindroms

Vienkārši sakot, Gilberta sindroms ir stāvoklis, kad tiek traucēta bilirubīna transports, kas galu galā noved pie tā paaugstinātas koncentrācijas asinīs. Šīs parādības īpatnība ir tāda, ka cilvēki, iespējams, ilgu laiku nezina par ģenētisko mutāciju. Slimību pārnēsā pa dominējošo ceļu. Ir tā galvenie veidi:

  1. Iedzimta patoloģija attīstās bez pārnestā vīrusu hepatīta. Jebkurš iemesls var kļūt par slimības attīstības izraisītāju..
  2. Manifesta forma attīstās pēc pārnestās slimības. Šajā gadījumā pazīmes parādās līdz pusaudža vecumam..

Provocējošie pigmentārās hepatozes faktori ir:

  • vīrusu infekcijas;
  • aknu bojājums;
  • izmaiņas hormonālā līmenī uz premenstruālā sindroma fona;
  • pārmērīga ultravioletās gaismas iedarbība;
  • miega traucējumi;
  • biežas saaukstēšanās;
  • uztura neprecizitātes;
  • badošanās vai bieža diēta;
  • glikokortikoīdu un anabolisko zāļu lietošana;
  • stress;
  • nepietiekama šķidruma uzņemšana;
  • alkohola iedarbība;
  • operācijas;
  • antibiotiku terapija ar hepatotoksiskām zālēm.

Jebkurš negatīvs faktors var ietekmēt aknu un žultsceļu sistēmu. Tā rezultātā aknu šūnas reaģē, izjaucot bilirubīna transportēšanu un apmaiņu.

Attīstības iemesli

Galvenais iedzimtas slimības cēlonis ir bilirubīna savienojuma un uztveršanas pārkāpums hepatocītos. Citi faktori ietver olbaltumvielu transporta funkcijas novirzes, kurām jānodod žults sastāvdaļa. Šajā apmaiņā iesaistītā fermenta nepietiekamība noved pie tā, ka pigments nevar saistīties aknās. Tāpēc asinsritē cirkulē palielināts netiešā bilirubīna daudzums..

Jaundzimušajiem ar pigmenta hepatozi simptomi, kā likums, nekavējoties izpaužas ar dzelti. Tomēr biežāk slimība tiek atklāta vēlākā vecumā..

Ir svarīgi zināt! Jāatzīmē, ka bērna vecākiem var nebūt slimības pazīmju, jo viņi ir tikai izmainītā gēna nesēji.

Simptomi

Visbiežāk simptomi sākas pusaudžiem pubertātes laikā un turpinās visu mūžu. Galvenā izpausme ir mērena vai intensīva dzelte. Pacientiem attīstās sklēras icterus un nedaudz palielinās aknas. Parasti vieglā formā vairs nav funkcionālu traucējumu. Dažos gadījumos pacienti sūdzas par gremošanas problēmām:

  • vēdera uzpūšanās;
  • atraugas;
  • aizcietējums vai caureja;
  • slikta dūša;
  • grēmas;
  • rūgtums mutē.

Ar smagu hiperbilirubinēmiju var rasties vājuma, aizkaitināmības, miega traucējumi, nieze un samazināta aktivitāte. Dažreiz sindroma saasināšanās laikā pievienojas veģetatīvās-asinsvadu distonijas pazīmes: svīšana, reibonis un galvassāpes, tahikardija, roku trīce, drebuļi normālā ķermeņa temperatūrā.

Miega trūkums un nogurums noved pie koncentrēšanās samazināšanās, panikas lēkmēm, depresijas. Pacientiem rodas paaugstināta jutība pret aukstumu. Hepatocītos ar ilgu slimības gaitu var notikt morfoloģiskas izmaiņas. Tie ietver tauku deģenerāciju un lipofuscīna pigmenta uzkrāšanos.

Diagnostika

Pēc pacientu izmeklēšanas un sūdzību uzklausīšanas ārsts izraksta obligātās laboratorijas pētījumu metodes. Papildus vispārējai urīna un asiņu analīzei diagnostika ietver bioķīmiju, lai noteiktu netiešā un tiešā bilirubīna līmeni, kā arī sterkobilīna izkārnījumus. Pacientam tiek noteikti funkcionālie testi:

  • uz bada fona;
  • ar "fenobarbitāla" uzņemšanu;
  • intravenozi ievadot "nikotīnskābes" šķīdumu.

Viņi arī veic ģenētiskos pētījumus. Saskaņā ar indikācijām ir ieteicams ziedot fekālijas giardiasis un asinis vīrusu hepatīta gadījumā. Ir noteiktas instrumentālās metodes:

  • Vēdera orgānu ultraskaņa;
  • perkutāna biopsija.

Pēc tam, kad ģenētiķi apstiprina Gilberta sindromu, ārstēšanu izraksta hepatologs. Parasti tiek veikti kompleksi terapeitiski pasākumi.

Ārstnieciskās darbības

Gilberta sindroma ārstēšana ir atkarīga no patoloģijas simptomiem un komplikācijām. Galvenais mērķis ir samazināt netiešā bilirubīna koncentrāciju asinīs ar dažādām metodēm. Pacientiem tiek parādīta diēta, režīma korekcija, zāļu izrakstīšana. Kā papildu metodes ieteicams lietot tautas līdzekļus un homeopātiju..

Zāļu atbalsts

Lai palielinātu transporta olbaltumvielu sintēzi, pacientiem tiek nozīmētas zāles "fenobarbitāls". Zāles tiek izsniegtas tikai pēc ārsta receptes. Ir nepieciešams ņemt līdzekļus no barbiturātu grupas šajās ārsta noteiktajās devās.

Gilberta slimības ārstēšanu var veikt ar vieglākiem analogiem:

  • "Barboval";
  • Korvaldins;
  • Korvalols;
  • "Valokardin".

Bilirubīna līmeni ieteicams samazināt ar choleretic līdzekļiem:

  • "Ursohol";
  • "Ursosan";
  • "Artihol".

Pacientiem tiek nozīmēti šādi medikamenti:

  • hepatoprotektori: "Essentiale N", "Selimarin", "Leviron Duo";
  • vitamīnu kompleksi;
  • alfa liposkābe: Berlition, Espalipon;
  • adsorbenti: Enterosgel, Smecta, aktīvās ogles tabletes;
  • "Albumīna" ieviešana;
  • homeopātijas iecelšana: "Cholentsial", "Hepatocholan";
  • fermenti: "Mezim", "Festal".

Ārstēšana tiek papildināta ar choleretic buljoniem, kuru pamatā ir immortelle, piena dadzis, auzas, cigoriņi. Tautas līdzekļus lieto pēc konsultēšanās ar ārstu. Smagos gadījumos pacientiem tiek nozīmēta apmaiņas transfūzija un fototerapija.

Diēta

Diēta ar Gilberta sindromu izslēdz ēdienu, kas noslogo hepatobiliāru sistēmu. Cepti, sāļi un taukaini ēdieni ir aizliegti. Pacientiem nevajadzētu lietot kūpinātu gaļu, piesātinātus buljonus, garšvielas, bekonu, sēnes, krējumu, riekstus, šokolādes un saldumus. Ēdienkartē ir tvaicēti un vārīti ēdieni. Pacienti var:

  • liesa zivs un gaļa;
  • kotletes;
  • piena produkti;
  • veģetāriešu zupas;
  • dārzeņi un saldie augļi;
  • žāvēti augļi;
  • medus;
  • zefīrs;
  • graudaugu biezputra.

Diētiskās tabulas numurs 5 ļauj izmantot nelielu daudzumu sviesta. Ēst ieteicams bieži un mazās porcijās..

Uzmanību! Ārstēšanas laikā ir aizliegts lietot alkoholu un smēķēt.

Remisijas periods

Pēc slimības simptomu pazušanas un stabilas remisijas pacientiem trīs mēnešus joprojām tiek parādīti hepatoprotektori un diēta. Ierobežojumi:

  • smagas fiziskās aktivitātes;
  • cilāt svarus;
  • ilgstoša saules iedarbība.

Absolūta kontrindikācija ir alkoholisko dzērienu un hepatotoksisko zāļu (Panadol) lietošana. Arī pacientiem tiek nozīmētas zāles, kuru pamatā ir žultsskābe: "Ursofalk", "Ursokhol". Pārtika jāizvēlas tā, lai neizraisītu saasinājumu.

Sindroms grūtniecēm un bērniem

Daudzas topošās mātes ir ieinteresētas jautājumā: "Ja tiek atklāts Gilberta sindroms, kāpēc tas ir bīstams bērnam?" Zīdainim prognoze ir labvēlīga. Iespējams, ka hiperbilirubinēmija attīstīsies tūlīt pēc piedzimšanas, ja slimība ir iedzimta. Ārsti novēro jaundzimušos, līdz simptomi izzūd. Galvenā ārstēšanas metode ir fototerapija.

Grūtniecības laikā sievietes slodze uz visām sistēmām palielinās. Augošā dzemde saspiež iekšējos orgānus, izjaucot žults aizplūšanu. Slimības izpausmes būs klasiskas. Iespējams, ka sāpes vēderā pastiprināsies. Nevar ignorēt raksturīgo simptomu parādīšanos. Lai novērstu komplikācijas, pacienti tiek hospitalizēti ambulatorā ārstēšanā.

Militārais dienests ar Gilberta sindromu

Sindroms nav iekļauts to patoloģiju sarakstā, kas izslēdz militāro dienestu. Ar biežiem recidīviem un simptomu nopietnību jaunus vīriešus var nogādāt tajā vietā, kur nav paaugstinātas fiziskās slodzes. Ja mēs runājam par līgumu, tad, visticamāk, vīrietis ar šādu diagnozi netiks pieņemts, jo pastāvīgi pastāvēs slimības saasināšanās draudi.

Pacientiem nepieciešama pastāvīga medicīniska uztura un samazināta fiziskā slodze, un armijā šādus apstākļus ne vienmēr nodrošina. Karavīrs pēc komisijas nokārtošanas un diagnozes apstiprināšanas tiek iekļauts B grupā ar noteiktiem ierobežojumiem veselības apsvērumu dēļ. Šis sindroms neietekmē kalpošanas laiku. Izņēmums var būt slimības recidīvs un labklājības pasliktināšanās..

Iespējamās komplikācijas

Neskatoties uz to, ka patoloģija reti izraisa strukturālas izmaiņas aknās, dažreiz pacientiem var rasties komplikācijas. Visbiežāk sastopamā kaite ir žultsakmeņu slimība. Sekas kļūst arī:

  • hronisks pankreatīts;
  • divpadsmitpirkstu zarnas čūla;
  • astēniski-veģetatīvais sindroms ar garīgiem traucējumiem;
  • hepatoze;
  • smaga hepatīta gaita uz sindroma fona;
  • dziedzera paaugstināta jutība pret hepatotoksiskām indēm.

Padoms! Lai novērstu patoloģijas, ieteicams iziet medicīnisko pārbaudi, veikt testus, uzraudzīt uzturu, izslēgt sliktos ieradumus.

Atveseļošanās prognoze

Iedzimtā slimība nav pilnībā izārstēta, tā paliek uz visiem laikiem. Tomēr ir veids, kā ilgstoši pagarināt remisiju, ievērojot ārstu ieteikumus. Parasti pieaugušajiem pēc 40 gadu vecuma hiperbilirubinēmija pazūd.

Sindroms pasliktina dzīves kvalitāti, bet nenoved pie nāves. Pacienti tiek brīdināti, ka bada un šķidruma zuduma (vemšana, caureja) fona apstākļos var attīstīties paasinājums. Grūtniecības laikā īpaša ārstēšana nav paredzēta, jo patoloģija tiek uzskatīta par labdabīgu ar labvēlīgu prognozi. Bērniem ar Gilberta sindromu nav aizliegts vakcinēties.

Preventīvie pasākumi

Nav īpašas patoloģijas profilakses. Ja nākamie vecāki vai viņu radinieki cieš no šīs slimības, pirms bērna plānošanas ir nepieciešama ģenētiķa konsultācija. Lai izvairītos no komplikācijām un recidīviem, ieteicams:

  • izvēlēties pareizo diētu;
  • vadīt veselīgu dzīvesveidu;
  • veikt terapiju ar choleretic zālēm, kā norādījis ārsts;
  • lietot hepatoprotektorus;
  • izvairieties no saules iedarbības;
  • izvairieties no psihoemocionālā stresa;
  • ārstēt hroniskas iekaisuma perēkļus;
  • stiprināt imunitāti.

Atbilstība visiem noteikumiem un nosacījumiem ļaus pacientiem izvairīties no patoloģijas saasināšanās un komplikācijām. Ja izslēdzat faktorus, kas izraisa nepatīkamus simptomus un bilirubīna līmeņa paaugstināšanos, ir pilnīgi iespējams, ka slimība neizpaužas. Terapijas efekts ir atkarīgs no tā, cik daudz pacients izpilda visas ārsta norādes. Patoloģija neietekmē paredzamo dzīves ilgumu.

Gilberta sindroms - simptomi un ārstēšana

Kas ir Gilberta sindroms? Mēs analizēsim rašanās cēloņus, diagnozi un ārstēšanas metodes Dr Vasiliev R.V., ģimenes ārsta ar 13 gadu pieredzi rakstā..

Slimības definīcija. Slimības cēloņi

Žilberta sindroms ir ģenētiska pigmentāra hepatoze ar autosomāli dominējošu iedzimšanas veidu, kas rodas, palielinoties nekonjugētam (brīvam) bilirubīnam, biežāk izpaužas pubertātes laikā, un to raksturo labdabīgs kurss. [1]

Slimības nosaukuma sinonīmi: vienkārša ģimenes holēmija, konstitucionāla vai idiopātiska nekonjugēta hiperbilirubinēmija, ne-hemolītiska ģimenes dzelte.

Runājot par izplatību, šī slimība sastopama vismaz 5% iedzīvotāju, vīriešu un sieviešu attiecībās - 4: 1. Pirmo reizi šo slimību 1901. gadā aprakstīja franču ārsts Augustīns Gilberts.

Visbiežāk Gilberta sindroms izpaužas pubertātes laikā, un to raksturo labdabīgs kurss.

Provocējošie faktori sindroma izpausmei ir:

  • badošanās vai pārēšanās;
  • taukaini ēdieni;
  • dažas zāles;
  • alkohols;
  • infekcijas (gripa, ARVI, vitrusu hepatīts);
  • fiziska un garīga pārslodze;
  • trauma un operācija.

Slimības cēlonis ir fermenta UDPGT1 * 1 ģenētisks defekts, kas rodas tā mutācijas rezultātā. Saistībā ar šo defektu šī fermenta funkcionālā aktivitāte samazinās, un tiek traucēta bilirubīna intracelulārā transports aknu šūnās uz brīvā (nesaistītā) bilirubīna un glikuronskābes krustojumu. Tas noved pie brīvā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās.

Gilberta sindroma simptomi

Daži eksperti Gilberta sindromu interpretē nevis kā slimību, bet kā ķermeņa fizioloģisko iezīmi.

Līdz pubertātei šis sindroms var būt asimptomātisks. Vēlāk (pēc 11 gadiem) rodas raksturīga zīmju triāde: [1]

  • dažāda smaguma dzelte;
  • plakstiņu ksantelazma (dzeltenās papulas);
  • simptomu rašanās biežums.

Dzelte visbiežāk izpaužas ar sklēras icterus (dzeltenumu), blāvu ādas (īpaši sejas) dzeltenumu, dažreiz daļēju pēdu, plaukstu, padušu un nasolabial trijstūra bojājumu..

Slimība bieži tiek kombinēta ar saistaudu vispārēju displāziju (patoloģisku attīstību).

Paaugstinātu dzelti var novērot pēc pārciestām infekcijām, emocionāla un fiziska stresa, vairāku zāļu (īpaši antibiotiku) lietošanas, badošanās un vemšanas..

Vispārējas slimības klīniskās izpausmes var būt:

  • vājums;
  • slikta pašsajūta;
  • depresija;
  • slikts miegs;
  • samazināta uzmanības koncentrācija.

Attiecībā uz kuņģa un zarnu traktu Gilberta sindroms izpaužas kā apetītes samazināšanās, garšas izmaiņas mutē (rūgtums, metāla garša), atraugas notiek retāk, smaguma sajūta labajā hipohondrijā, dažreiz ir sāpošs sāpošs raksturs un slikta zāļu tolerance.

Pasliktinoties Gilberta sindroma gaitai un ievērojami palielinoties bilirubīna toksiskajai (brīvajai) daļai, var parādīties latenta hemolīze, vienlaikus palielinot hiperbilirubinēmiju un klīniskajam attēlam pievienojot sistēmisku niezi..

Žilberta sindroma patoģenēze

Parasti brīvais bilirubīns asinīs parādās galvenokārt (80-85% gadījumu), iznīcinot eritrocītus, jo īpaši HEM kompleksu, kas ir daļa no hemoglobīna struktūras. Tas notiek makrofāgās sistēmas šūnās, īpaši liesā un Kupfera aknu šūnās. Pārējais bilirubīna daudzums veidojas, iznīcinot citus hēmu saturošus proteīnus (piemēram, citohromu P-450)..

Pieaugušam cilvēkam dienā rodas aptuveni 200 mg līdz 350 mg brīvā bilirubīna. Šāds bilirubīns slikti šķīst ūdenī, bet tajā pašā laikā tas labi izšķīst taukos, tāpēc var mijiedarboties ar šūnu membrānu, īpaši smadzeņu, fosfolipīdiem ("taukiem"), kas var izskaidrot tā augsto toksicitāti, jo īpaši toksisko iedarbību uz nervu sistēmu.

Galvenokārt pēc HEM kompleksa iznīcināšanas plazmā bilirubīns parādās nekonjugētā (brīvā vai nesaistītā) formā un tiek transportēts ar asinīm, izmantojot albumīna olbaltumvielas. Brīvais bilirubīns nevar iekļūt nieru barjerā, pateicoties adhēzijai ar albumīna olbaltumvielām, tāpēc tas paliek asinīs.

Aknās nesaistīts bilirubīns tiek pārnests uz hepatocītu virsmu. Lai samazinātu toksicitāti un noņemtu brīvo bilirubīnu aknu šūnās, izmantojot fermentu UDPGT1 * 1, tas saistās ar glikuronskābi un pārvēršas par konjugētu (tiešu vai saistītu) bilirubīnu. Konjugētais bilirubīns viegli šķīst ūdenī, tas ir mazāk toksisks ķermenim un tālāk ar žulti izdalās caur zarnām..

Žilberta sindromā brīvā bilirubīna saistīšanās ar glikuronskābi samazinās līdz 30% no normas, savukārt tiešā bilirubīna koncentrācija žulti palielinās.

Žilberta sindroma centrā ir ģenētisks defekts - papildu dinukleotīda TA klātbūtne UDPGT1 * 1 kodējošā gēna A (TA) 6TAA promotora reģionā. Tas kļūst par iemeslu defektīva apgabala A (TA) 7TAA veidošanai. Paaugstinot promotera secību, tiek traucēta IID transkripcijas faktora saistīšanās, un tāpēc samazinās sintezētā UDPGT1 enzīma daudzums un kvalitāte, kas iesaistīts brīvā bilirubīna saistīšanas procesā ar glikuronskābi, toksisko brīvo bilirubīnu pārveidojot par netoksisku saistītu.

Otrais Gilberta sindroma attīstības mehānisms ir bilirubīna uztveršanas pārkāpums ar aknu šūnas asinsvadu polu mikrosomām un tā transportēšanu ar glutationa-S-transferāzes palīdzību, kas brīvo bilirubīnu nogādā aknu šūnu mikrosomās..

Galu galā iepriekš minētie patoloģiskie procesi izraisa brīvā (nesaistītā) bilirubīna satura palielināšanos plazmā, kas izraisa slimības klīniskās izpausmes. [6]

Žilberta sindroma klasifikācija un attīstības stadijas

Gilberta sindromam nav vispārpieņemtas klasifikācijas, tomēr nosacīti ir iespējams sadalīt sindroma genotipus ar polimorfismu.

Kāda ir slimība Gilberta sindroms: diagnoze, simptomi, ārstēšana

Žilberta sindroms ir iedzimts bilirubīna metabolisma traucējums cilvēka ķermenī, kas ir aknu mikrosomālo enzīmu nepilnīgas struktūras sekas. Noved pie labdabīgas hiperbilirubinēmijas formas.

Vairumā gadījumu pacienti izrāda ādas dzeltenumu, viņi sūdzas par diskomfortu, sāpēm vai smaguma sajūtu labajā pusē. Turklāt attīstās dispepsijas un asthenovegetatīvie traucējumi.

Diagnoze tiek apstiprināta, pamatojoties uz klīnikas datiem, intrafamilial vēsturi, asins analīzēm, instrumentālo diagnostiku, funkcionālajiem testiem. Ārstēšana tiek veikta kompleksā, ietver vairākus dažādu farmakoloģisko grupu medikamentus.

Apsveriet patoloģiju - Gilberta sindromu un to, kas tas ir, mēs vienkāršos vārdos pastāstīsim par terapeitiskās stratēģijas attīstības mehānismu, patoģenēzi, cēloņiem un iezīmēm.

Slimības apraksts

Vienkārši sakot, tā ir kaite, kurai pievienoti traucējumi bilirubīna izmantošanā cilvēka ķermenī. Aknas nepareizi novērš lieko vielu daudzumu, tās uzkrājas organismā, kas izraisa dažādus simptomus.

Tā kā sindroma sindroms bieži tiek izdzēsts, daudziem cilvēkiem pat nav aizdomas, ka viņiem ir šāda slimība. Bieži vien ārsti profilaktiskās pārbaudes laikā nejauši atklāj patoloģiju..

Žilberta sindroms ir visizplatītākais ģenētiskās pigmentārās hepatozes veids. Slimība izpaužas 12-30 gadu vecumā. Notikums pubertātes laikā ir saistīts ar hormonālo nelīdzsvarotību. Saskaņā ar statistiku vīrieši ar apgrūtinātu ģimenes vēsturi ir pakļauti riskam..

Slimība nespēj ietekmēt aknu funkcionalitāti, izraisīt dziedzera disfunkciju, bet šķiet, ka tas ir žultsakmeņu slimības attīstības faktors.

Kāpēc slimība izpaužas?

Sindroms rodas tikai cilvēkiem, kuriem gan mamma, gan tētis mantoja bojāto gēnu, kā rezultātā tas tika nodots bērnam. Mēs runājam par vietas 2. hromosomas defektu, kas ir atbildīgs par viena no aknu enzīmu veidošanos.

Šis defekts noved pie zemāka fermenta procentuālā daudzuma (par 80%) organismā, kā rezultātā aknas nespēj tikt galā ar savu funkciju. Tas ir, tas nevar pilnībā un pietiekami pārveidot toksisko bilirubīnu saistītā formā.

Ģenētisko defektu bērnam var nodot tikai tad, ja tas ir abiem vecākiem, un tas var būt atšķirīgs. Vietā vienmēr ir ievietoti 2 papildu aminoskābju savienojumi, tomēr var būt vairāki ievietojumi - to skaits nosaka patoloģijas smagumu. Tāpēc mēs varam teikt, ka Gilberta sindroms ir iedzimta kaite, par kuru pārvadātājam var pat nebūt aizdomas..

Dziedzera fermenta ražošanu būtiski ietekmē androgēns (vīriešu hormons), tāpēc pirmā simptomatoloģija bieži izpaužas pubertātē, kad organismā tiek konstatētas hormonālas izmaiņas..

Sindroms attīstās provocējošu faktoru klātbūtnē, kas ietver:

  1. Alkohola lietošana regulāri, lielos daudzumos.
  2. Sistemātiska un ilgstoša zāļu lietošana - paracetamols, aspirīns, streptomicīns - šīm zālēm ir hepatotoksiska iedarbība, pasliktinās aknu darbība.
  3. Operācijas vēsture.
  4. Emocionālā nestabilitāte, stress, neirozes, depresīvs sindroms.
  5. Ilgstoša ārstēšana ar hormonālajām zālēm.
  6. Nepareiza diēta - liela daudzuma taukainu, pikantu, marinētu, ceptu ēdienu lietošana.
  7. Autoimūnas slimības.
  8. Pārmērīgas fiziskās aktivitātes.
  9. Bads.
  10. Grūtniecība.

Uzskaitītie faktori ir ne tikai impulss iedzimta sindroma attīstībai, bet arī spēj ietekmēt tā gaitu, izraisot saasinājumu..

Klasifikācija

Medicīnas praksē slimība tiek klasificēta divos veidos - hemolīzes un vīrusu hepatīta klātbūtne. Pirmajā gadījumā papildus notiek sarkano asins šūnu iznīcināšana. Un otrajā attēlā, ja pacients ar 2 defektiem gēniem cieš no vīrusu hepatīta, tad iedzimtas kaites simptomi parādās līdz 13 gadu vecumam..

Sindroma simptomi

Visbiežāk pirmās pazīmes parādās 12 gadu vecumā un vecākiem, notiek viļņveida patoloģijas gaita.

Slimību raksturo dažāda smaguma dzelte - āda var būt nedaudz dzeltenīga vai viss ķermenis, gļotādas un acu sklera kļūst dzeltenas.

Dzelte parādās sporādiski, cēlonis ir kāda provocējoša faktora ietekme.

Jaundzimušajam bērnam sindroms ir līdzīgs īslaicīgai dzeltei, tāpēc ir svarīgi diferencēt slimību.

Nosacītā un obligātā klīnika

Visas klīniskās izpausmes uz Gilberta sindroma fona var iedalīt divās lielās grupās - obligātie simptomi (izpaužas visiem pacientiem) un nosacīti (attīstās tikai dažiem cilvēkiem).

Biežākās kaites pazīmes ir šādas:

  • Dažreiz uz ķermeņa parādās dzeltenās krāsas zonas. Kad bilirubīna līmenis asinīs pēc recidīva pazeminās, acu baltumi kļūst dzelteni.
  • Vispārējs savārgums, pastāvīgs nespēks, vājums bez iemesla.
  • Plakstiņu zonā veidojas dzeltenas plāksnes.
  • Miega traucējumi - sekls, periodisks miegs. Savukārt tas ietekmē centrālo nervu sistēmu - pacients kļūst aizkaitināms, nervozs.
  • Apetītes samazināšanās.

Uzskaitītos simptomus nevar saukt par specifiskiem, tāpēc pareizu diagnozi var noteikt tikai uz to pamata. Tomēr tie ļauj ārstam aizdomas par aknu problēmām..

Nosacītie simptomi (var nebūt):

  1. Smagums un sāpīgums aknu projekcijas zonā.
  2. Galvassāpes, bieža reibonis.
  3. Locītavu, muskuļu sāpes.
  4. Ādas nieze un dedzināšana.
  5. Augšējo ekstremitāšu trīce - periodiski attīstās.
  6. Pārmērīga svīšana.
  7. Palielināta gāzes ražošana.
  8. Gremošanas trakta traucējumi.

Remisijas periodā negatīvie simptomi izpaužas tikai 5% pacientu, un dažiem pacientiem pat saasināšanās laikā nav simptomu.

Iespējamās komplikācijas

Slimība ir bīstama, jo palielinās bilirubīna līmenis, kas rada toksisku efektu. Pati patoloģija neizraisa negatīvas izmaiņas aknu struktūrā, kas bieži parādās uz cirozes, fibrozes un hepatīta fona.

Daži ārsti uzskata, ka sindroms nav slimība. Tomēr tas tā nav, jo slimības laikā palielinās bilirubīna koncentrācija, tiek traucēta aknu enzīmu ražošana, kas piedalās bīstamo savienojumu neitralizācijas procesā. Tā rezultātā dziedzeris zaudē daļu no funkcionalitātes, un tā ir slimība.

Hiperbilirubinēmija ir bīstama, jo bilirubīns nokļūst citos orgānos, kas nevar detoksicēt vielu, kas izraisa disfunkciju. Visbīstamākā komplikācija ir bilirubīna iekļūšana smadzenēs, kā rezultātā tā zaudē daļu funkcionālās - pacients zaudē atmiņu, fizioloģiskie refleksi pasliktinās vai pazūd.

Diagnostikas pasākumi

Slimība ir jānosaka atšķirīgi, jo sāpes labajā pusē, ādas dzeltenums, dispepsijas traucējumi ir raksturīgi dažādām cilvēka aknu patoloģijām. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīniku, ģimenes locekļu anamnēzi, laboratorijas un instrumentālajiem diagnostikas pasākumiem.

Laboratorija

Pēc anamnēzes savākšanas tiek noteikti laboratorijas testi. Kopējā bilirubīna līmenis svārstās no 3,4 līdz 17,1 μmol. Uz Gilberta sindroma fona koncentrācija palielinās netiešas frakcijas veidā un svārstās no 34 līdz 85 μmol / l.

Citi bioķīmijas parametri (albumīns, sārmainā fosfatāze, ASAT, ALAT un holesterīns) normas robežās.

Bilirubīna satura samazināšanās, lietojot fenobarbitālu, un tā palielināšanās par 50-100% pēc badošanās vai diētas ar zemu kaloriju daudzumu, kā arī nikotīnskābes intravenozas ievadīšanas, runā par Gilberta slimību. Izmantojot PCR diagnostiku, ir iespējams noteikt defektīvā gēna polimorfismu.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta, lai atšķirtu no Dabina-Džonsona un Rotora sindromiem.

Instrumentāls

Aparatūras pētījumi ir iekļauti diagnostikas pasākumu kompleksā, lai ārsts iegūtu pilnīgu priekšstatu.

Metodes palīdz diagnosticēt labdabīgu hiperbilirubinēmiju:

  • Aknu, žults ceļu un žultspūšļa ultraskaņa. Ar pētījuma palīdzību tiek atklāts aknu lielums, struktūras / virsmas stāvoklis, tiek pārbaudīta iekaisuma reakcijas klātbūtne žultspūslī, dziedzerī..
  • Radioizotopu izpēte. Ar tā palīdzību ir iespējams identificēt dziedzera ekskrēcijas un absorbcijas funkciju pārkāpumu, kas vēlreiz apstiprina iedzimta sindroma attīstību.

Dažreiz pieaugušam pacientam ieteicams veikt aknu biopsiju. Histoloģija ir nepieciešama, lai izslēgtu cirozi, vēzi aizdomīgu jaunveidojumu klātbūtnē.

Gilberta sindroma ārstēšana

Terapeitiskā stratēģija ietver diētas ievērošanu, pārmērīgas fiziskās slodzes, alkoholisko dzērienu izslēgšanu. Pacientam tiek nozīmētas vairākas zāles, kas vērstas uz dziedzera darbības uzlabošanu un veicina pilnīgu žults plūsmu. Turklāt ieteicams lietot vitamīnus, vienlaikus ārstējot hroniskas kaites.

Zāles

Terapija ir simptomātiska. Obligāti jāizslēdz faktori, kas pasliktina slimības gaitu. Shēma ietver barbiturātus - zāles tiek parakstītas uz miega traucējumu, trauksmes, konvulsīvu apstākļu fona.

Holerētiskā efekta līdzekļi palielina žults veidošanos, veicina tā ātru iekļūšanu divpadsmitpirkstu zarnā (Allochol). Hepatoprotektori ir paredzēti, lai pasargātu aknas no dažādu faktoru negatīvās ietekmes (Essentiale Forte, Ursosan).

Ja notiek infekcijas process, tiek nozīmētas antibiotikas (amoksicilīns). Devas tiek ieteiktas individuāli, to nav iespējams palielināt pats, jo antibakteriāliem līdzekļiem ir daudz kontrindikāciju, kas var nelabvēlīgi ietekmēt klīnisko ainu. Lai samazinātu intoksikāciju, nepieciešami enterosorbenti.

Kad bilirubīna daudzums ir līdz 60 μmol / l

Kad bilirubīna koncentrācija ir līdz 60 vienībām, kamēr pacients jūtas samērā apmierinoši, nav simptomu, kas būtiski pasliktinātu dzīves kvalitāti, narkotiku ārstēšana netiek veikta.

Kā palīglīdzekli ārsts var ieteikt lietot zāles Polysorb, aktīvo ogli. Fizioterapijas procedūra fototerapijas veidā palīdz samazināt bilirubīna līmeni, ir labas atsauksmes.

Bilirubīns virs 80 μmol / l

Izmantojot šo rādītāju, galvenais ārsta ieteikums ir lietot zāles Phenobarbital.

Deva pieaugušajam svārstās no 50 līdz 200 mg dienā.

Terapeitiskā kursa ilgums ir 14-20 dienas. Narkotiku lietošanas laikā jūs nevarat vadīt automašīnu vai doties uz darbu.

Stingra diēta palīdz noņemt lieko bilirubīna daudzumu. Izvēlnē ir atļauts ievadīt:

  1. Piena produkti.
  2. Liesa zivs, gaļa (gatavošanas metode - tvaika vai vāra).
  3. Sulas, kas satur minimālu skābju daudzumu.
  4. Galette cepumi.
  5. Dārzeņi un augļi bez skarbas garšas.
  6. Žāvēta melna maize.
  7. Salda vāja tēja.

Kā alternatīva fenobarbitālam tiek nozīmēts Valocordin vai Barboval - zālēm ir zema aktīvā komponenta koncentrācija, tāpēc nav izteikta hipnotiska efekta. Hepels tiek nozīmēts no homeopātijas.

Ārstēšana stacionārā

Kad bilirubīna līmenis asinīs pārsniedz 80 μmol litrā, kamēr pacients cieš no sliktas dūšas, vemšanas, miega traucējumiem, tad ieteicams ārstēties stacionārā..

Slimnīcas ārstēšanas shēma ietver tikšanās:

  • Intravenoza polijonu šķīdumu infūzija.
  • Sorbenti tablešu, kapsulu formā.
  • Laktulozes zāles (Duphalac).
  • Hepatoprotektori (tabletes vai šķīdumi).
  • Donoru asins pārliešana.
  • Albumīna ievadīšana.

Pilnīgi pielāgojiet pacienta uzturu - izslēdziet visas dzīvnieku izcelsmes olbaltumvielas, augļus un dārzeņus, ogas, taukus. Ir atļautas tikai vieglas zupas, banāni, piena produkti ar minimālu tauku saturu, cepumi un cepti āboli.

Remisijas periods

Pat remisijas periodā, kad simptomi izzūd, bilirubīna līmenis ir relatīvi normalizēts, jūs nevarat atslābināties - paasinājums var notikt jebkurā laikā.

  1. Žultsvadu tīrīšana tiek veikta, lai novērstu stagnāciju, akmeņu veidošanos. Manipulācijai varat izmantot ārstniecības augus ar choleretic efektu vai narkotikas - Ursofalk, Gepabene.
  2. Reizi nedēļā tiek veikta akla zondēšanas procedūra - viņi izdzer sorbīta šķīdumu tukšā dūšā, pēc tam pacients atrodas labajā pusē un 30 minūtes sasilda aknu anatomisko reģionu..

Ar Gilberta sindromu ir svarīgi izvēlēties individuālu uzturu. Katram pacientam ir atšķirīgs produktu komplekts.

Slimību prognozēšana un profilakse

Vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga, bet slimības gaitas dēļ. Palielināts bilirubīna saturs asinīs paliek uz visiem laikiem. Aknu patoloģisko izmaiņu veidošanās nav novērota. Ar apdrošināšanu ar šādu diagnozi cilvēki tiek klasificēti kā standarta riska grupas..

Pierādīta pacientu ar sindromu uzņēmība pret dažādām hepatotoksiskām ietekmēm (alkoholiskajiem dzērieniem, medikamentiem). Dažiem pacientiem palielinās psihosomatisko traucējumu, holelitiāzes, žults ceļu iekaisuma risks.

Bērnu vecākiem, kuri cieš no labdabīgas hiperbilirubinēmijas, pirms citas grūtniecības plānošanas jākonsultējas ar ģenētiķi.

Slimības cēlonis ir gēnu defekts, kuru vecāki nodod bērnam, tāpēc patoloģiju nevar novērst. Galvenie preventīvie pasākumi ir vērsti uz saasināšanās novēršanu, remisijas perioda pagarināšanu. Šis mērķis tiek sasniegts, novēršot provocējošos faktorus..

Gilberta sindroms

Galvenā informācija

Ir daudzas slimības, kas izpaužas kā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās - žults pigments (žults sastāvdaļa), kas veidojas hemoglobīna un mioglobīna (hēmu saturošu olbaltumvielu) sadalīšanās laikā. Pie šādām slimībām pieder Gilberta sindroms (ICD-10 kods E80.4).

Dienas laikā organismā veidojas 200–450 mg bilirubīna, kas asinīs ir divās formās - netiešs (veidojas 250 mg daudzumā ar ikdienas eritrocītu sadalīšanos) un tiešs (veidojas aknās, saistoties un izdalās ar žulti). Netiešais bilirubīns, iekļūstot aknu šūnās, fermenta ietekmē saistās ar glikuronskābi. Apvienojot to ar glikuronskābi, tas šķīst ūdenī, tāpēc tas viegli nokļūst žulti un izdalās ar izkārnījumiem, daļa - ar urīnu. Netiešais bilirubīns ir toksisks, tiešais bilirubīns ir mazāk toksisks, jo tas aknās saistās ar glikuronskābi (to sauc arī par saistītu). Galvenais bilirubīna saistīšanās procesā ir aknu enzīms glikuroniltransferāze, kura trūkuma gadījumā netiešais bilirubīns nesaistās aknās un tā līmenis asinīs paaugstinās (bilirubinēmija).

Gilberta sindroms, kas tas ir vienkāršos vārdos? Tas ir iedzimts bilirubīna metabolisma traucējums, kas saistīts ar glikuroniltransferāzes deficītu vai samazinātu aktivitāti. Slimība pieder fermentopātiju klasei. Konkrēta gēna A (TA) 7TAA mutācija izraisa fermentu deficītu un bilirubīna uzņemšanas pārkāpumu, kā rezultātā tiek traucēta netiešā bilirubīna konjugācija un palielinās tā līmenis asinīs - nesaistītā bilirubīna dēļ labdabīga bilirubinēmija. Tā līmeņa paaugstināšanās asinīs veicina uzkrāšanos audos, un tas izskaidro dzeltenumu. Ļoti vienkāršiem vārdiem sakot, Gilberta sindroms ir atkārtota mērena ādas, acu sklēras un mutes gļotādas ikteriska krāsa..

Foto, kurā parādīta sklēras dzeltenība

Labdabīgas (funkcionālas) hiperbilirubinēmijas, kas ietver Gilbert's, Crigler-Nayyard, Rotor, Meilengracht sindromu, ir iedzimtas enzimopātijas bez izteiktām izmaiņām aknu struktūrā, bez hemolīzes un holestāzes pazīmēm.

Žilberta sindromu raksturo augsta izplatība - no tā cieš katrs desmitais pasaules iedzīvotājs. Vīriešu un sieviešu attiecība ir 3: 1. Šī slimība attiecas uz latentiem vielmaiņas defektiem, kas izpaužas no 3 līdz 13 gadu vecumam, bet galvenokārt pusaudža gados. Latentā forma neizpaužas ar jebkādiem simptomiem, un izmeklēšanas laikā tā tiek atklāta nejauši. Izšķir sindroma "iedzimto" versiju (izpausmes attīstās 12-30 gadu vecumā) un Gilberta sindromu, kurā klīniskās izpausmes izpaužas pēc akūta vīrusu hepatīta.

Iedzimta slimības varianta izpausme notiek pēc fiziska stresa, kļūdām uzturā, slimībām, kas rodas ar temperatūru (ARVI, gripa), kā arī pēc garīga stresa un bada. Jebkurā slimības variantā dzelte intensitāte saasināšanās laikā ir zema. Šajā rakstā mēs rūpīgāk aplūkosim Gilberta slimību: kas tā ir, kā to ārstēt, kādas briesmas var būt saistītas ar to un kā novērst paasinājumus.

Patoģenēze

Bilirubīna saistīšanās process aknu šūnā ir sarežģīts, un traucējumi jebkurā stadijā ietekmē slimības attīstību. Aknu loma bilirubīna metabolismā galvenokārt ir aknu šūnu uztveršana no asinīm un transporta olbaltumvielu un fermenta bilitranslokāzes ievadīšana hepatocītos. Šī enzīma deficīts, kas kontrolē bilirubīna uzņemšanu un transportēšanu aknu šūnā, izraisa hepatocītu bilirubīna uzņemšanas traucējumus un ir svarīgs slimības patoģenēzē. Hepatīta iekšpusē bilirubīns jāpārnes uz mikrosomām, kuru iekšpusē tas saistās ar glikuronskābi. Cits ferments, glutationa-S-transferāze, ir atbildīgs par šo pārnesi, ar deficītu, kura piegāde mikrosomās tiks traucēta..

Visbeidzot, enzīms glikuroniltransferāze nodrošina glikuronskābes pārnesi uz bilirubīnu tā saistīšanai mikrosomās. Šī pamata enzīma trūkums ir saistīts ar UGT1A1 gēna mutācijām - pacientiem ir viens papildu TA atkārtojums gēnā. Šīs mutācijas rezultātā fermenta aktivitāte tiek samazināta par 10-30%. Netiešā bilirubīna saistīšanās traucējumi aknās noved pie tā, ka tā līmenis asinīs paaugstinās - attīstās hiperbilirubinēmija, kuras vizuālā izpausme ir dzelte.

Klasifikācija

Saskaņā ar plūsmas iespējām ir:

  • Dispepsija.
  • Astenovegetatīvs.
  • Ikterisks.
  • Latents.

Dispeptiska varianta gadījumā priekšplānā izvirzās: slikta dūša, iespējama vemšana, grēmas, sāpes labajā hipohondrijā. Astenovegetatīvais variants notiek ar smagu vājumu, nogurumu, galvassāpēm, bezmiegu, svīšanu, trauksmi un diskomfortu sirds rajonā. Ar ikterisko variantu parādās sejas, plaukstu, pēdu un sklēras ādas ikteriskais krāsojums, savukārt urīna un izkārnījumu krāsa netiek mainīta. Personām ar heterozigotu statusu tiek atzīmēta latenta slimības forma, kas izpaužas tikai stresa testu laikā (badošanās tests, fenobarbitāla lietošana, nikotīnskābes ievadīšana).

30% cilvēku ar homozigota tipa gēnu nesēju ir augsts bilirubīna līmenis un smagas klīniskas izpausmes ar dažāda smaguma dzelti. Pirmā dzeltenuma epizode rodas pēc pārmērīgas slodzes vai pārmērīgas fiziskas slodzes, visbiežāk pubertātes vecumā, kas saistīta ar dzimumhormonu līmeņa paaugstināšanos. Slimību raksturo noteikta sezonalitāte - no februāra līdz jūlijam. Paasinājumu pieaugums februārī ir saistīts ar akūtām elpceļu slimībām, bet vasaras sākumā - ar paaugstinātu insolāciju, kas izraisa pastiprinātu pigmentāciju. Pacientiem raksturīga aknu detoksikācijas funkcijas samazināšanās.

Kāpēc Gilberta sindroms ir bīstams? Parasti slimībai ir labvēlīga gaita, un to nesarežģī aknu ciroze. Žilberta sindroms ir samērā bīstams, jo var pastiprināties žults sistēmas disfunkcija, var attīstīties hronisks holecistīts, duodenīts un gastroezofageālā refluksa slimība. Šis sindroms ir bīstams arī ar to, ka ir iespējama žultsakmeņu slimības attīstība. Žilberta sindroms bieži tiek kombinēts ar citām iedzimtām slimībām (Ehlera-Danlosa un Marfana sindroms). Šiem pacientiem, lietojot noteiktus medikamentus, ir palielināts nevēlamu reakciju attīstības risks.

Saskaņā ar saslimšanas grafiku, kurā ir noteiktas prasības iesaucamo veselībai, armija jaunajiem vīriešiem ar Gilberta sindromu nav kontrindicēta, viņiem netiek piešķirts labvēlības periods un viņi netiek pasūtīti. Tomēr karavīram ir jāorganizē atbilstoši apstākļi: laba pārtika un pārmērīgas fiziskas slodzes neesamība. Bet militārajā vienībā ir grūti izpildīt šīs prasības. Šīs medicīniskās receptes ir iespējams veikt, kalpojot kā karavīrs galvenajā mītnē. Bet cilvēkiem ar šo slimību ir liegta mācība militārajās universitātēs.

Mantoti pigmenta vielmaiņas traucējumi tiek atzīmēti arī Crigler-Nayyar sindromā, kas notiek divos variantos. I tipa Crigler-Najjar sindroms ir saistīts ar glikuroniltransferāzes trūkumu aknu šūnās. To raksturo intensīva dzelte, kas rodas bērnam jau no pirmajām dzīves dienām. Netiešā bilirubīna līmenis ir 15-50 reizes lielāks nekā parasti, un tiešas bilirubīna daļas nav. Fenobarbitāla parakstīšana šim tipam ir neefektīva. Slimība notiek ar bilirubīna bojājumiem smadzeņu kodolos un var būt letāla. Aknu transplantācija ir vienīgā ārstēšana.

II tipa Kriglera-Nadžāra sindroms ir saistīts ar enzīmu aktivitātes samazināšanos, tāpēc dzelte intensitāte ir mazāka nekā iepriekšējā gadījumā un attiecīgi netiešais bilirubīns tiek palielināts ne vairāk kā 20 reizes un tiek noteikta tā tiešā frakcija. Svarīga iezīme ir laba reakcija uz fenobarbitāla ārstēšanu. Bilirubīna encefalopātijas attīstība notiek ļoti reti. Prognozes ziņā II tipa slimība ir labvēlīgāka..

Cēloņi

Cēlonis ir ģenētiskais sadalījums, un provocējošie faktori ir:

  • Infekcijas, saaukstēšanās.
  • Emocionālais un fiziskais stress.
  • Vemšana.
  • Diētas un badošanās kļūdas.
  • Alkoholisko dzērienu dzeršana.
  • Zāļu slodze (ampicilīns, levomicetīns, glikokortikoīdi, K vitamīns, kofeīns, paracetamols, rifampicīns, anaboliskie steroīdi, androgēni, salicilāti).
  • Dažādas operācijas.
  • Traumatisms.
  • Pārmērīga saules iedarbība.
  • Pirmsmenstruālais sindroms.
  • Slikts miegs, miega trūkums.

Gilberta sindroma simptomi

Kā mēs noskaidrojām, galvenais Gilberta sindroma simptoms ir ādas dzeltenums. Simptomu triāde, kuru autors sākotnēji aprakstīja: "aknu maska" (dzelte), plakstiņu ksantelazma, parādīšanās biežums izceļ Gilberta slimību. Simptomi un ārstēšana ir atkarīga no bilirubīna līmeņa.

Kas attiecas uz ādas dzeltenumu, tā ir mērena, tai piemīt citrona nokrāsa, ir neliels mutes, aukslēju gļotādas dzeltenums un izteiktāka sklēras dzeltenība. Īpaša uzmanība tiek pievērsta sejas, ausu, pēdu, plaukstu, padušu un nasolabial trīsstūra krāsošanai. Dzelte var būt pastāvīga vai periodiska, kas ir biežāk sastopama un parādās, kad bilirubīns paaugstinās līdz 50 μmol / L.

Citi simptomi ir vispārējs vājums, nogurums, svīšana, aizkaitināmība, emocionāla labilitāte un miega traucējumi. Retāk sastopami atraugas, rūgtums mutē, vēdera uzpūšanās, grēmas, slikta dūša un samazināta ēstgriba. Pacienti kļūst jutīgi pret aukstumu, un bieži attīstās zosu izciļņi. Pārbaudot pacientu, dažreiz atklājas mērens aknu un liesas pieaugums. Latentā forma ilgstoši neparādās, un to var identificēt, veicot provokatīvus testus.

Šīs epizodes pavada vājums, paaugstināts nogurums, emocionāla labilitāte, dispepsija (diskomforts un neizteiktas sāpes labajā hipohondrijā, epigastrālajā reģionā). Iespējams arī, ka vispār nav sūdzību un / vai vizuālas slimības izpausmes. Žultsskābju klātbūtne asinīs var nebūt saistīta ar dzelti.

Gilberta sindroma analīze un diagnostika

Kā tiek diagnosticēts Gilberta sindroms? Ja jums ir aizdomas par šo slimību, ir noteikts algoritms:

  • Visu pacientu diagnostika sākas ar sūdzību un iemeslu, kas provocē dzelti, izpēti un precizēšanu.
  • Vispārējie klīniskie pētījumi ietver klīnisko asins analīzi. Ar šo slimību 30% gadījumu pacientiem ir augsts eritrocītu skaits un paaugstināts hemoglobīna līmenis (160 g / l vai vairāk), 15% ir viegla retikulocitoze. Hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās ir saistīta ar tā pārmērīgu sintēzi paaugstināta bilirubīna līmeņa asinīs un audos apstākļos..
  • Bioķīmiskais asins tests, tostarp: kopējais bilirubīns un tā frakcijas, aknu transamināzes, kopējais proteīns, sārmainā fosfatāze, albumīns, holesterīns un triglicerīdi. Šie pētījumi diagnosticē dzelti un aknu funkcionālo stāvokli, ieskaitot olbaltumvielu veidojošo funkciju. Pacientu pētījumu rezultātos tiek atzīmēts kopējā bilirubīna pieaugums (tas svārstās no 21 līdz 51 μmol / l un dažreiz tiek reģistrēts pieaugums līdz 85-130 μmol / l). Svarīgs rādītājs ir bilirubīna netiešās frakcijas satura palielināšanās (visbiežāk mērens pieaugums par 18,8–68,4 μmol / l). Funkcionālie aknu funkcijas testi netiek mainīti.
  • Vēdera orgānu ultraskaņa - iespējamas nelielas aknu izmaiņas.
  • Provokatīvu testu veikšana.
  • Diagnozes noteicošais faktors ir Gilberta sindroma ģenētiskā analīze, kas objektīvi apstiprina vai izslēdz diagnozi. Ģenētiskā analīze ir balstīta uz mutācijas noteikšanu UGT1A1 gēnā, kas kodē enzīmu glikuroniltransferāzi. Šis gēns atrodas 2. hromosomā. Analīzei ņem venozās asinis un tiek veikta tieša gēna DNS diagnostika. Mutācija šī gēna promotora reģionā izpaužas ar TA atkārtojumu skaita palielināšanos (parasti ir 6), ja abās hromosomās ir 7 vai 8, fermenta funkcionālā aktivitāte samazinās. Homozigotajos mutācijas nesējos sindroms rodas ar augstāku bilirubīna līmeni, smagām izpausmēm, un viņiem biežāk ir žultsakmeņu slimība vai žults nosēdumi. Heterozigotiem nesējiem ir latenta slimības forma, taču pat pārvadāšanai šajā variantā ir jāmaina dzīvesveids un nopietnāka attieksme pret izvēlēto zāļu izvēli. Pārnēsātājs ir homozigots attiecībā uz pazīmi, kurā abām homologajām hromosomām ir vienādi alēļu gēni (AA, OO vai aa, oo). Ja šīs alēles ir atšķirīgas (AO, ao), tas ir heterozigots nesējs.

Gilberta sindroma analīzi ir iespējams nodot daudzās medicīnas laboratorijās: Gemotest, Invitro, Optimum, DNAome, Citylab, izpildes laiks ir 10 dienas. Gilberta sindroma analīzes cena dažādās laboratorijās ir atšķirīga un svārstās no 3300-4610 rubļiem. Akcijas piedāvājumiem varat sekot, kad cena ir samazināta uz pusi.

Ģenētiskā analīze ir svarīga, lai uzzinātu Gilberta sindroma pārnešanas potenciālu pēcnācējiem. Gadījumā, ja abi vecāki cieš no šīs slimības, visi viņu bērni arī būs slimi. Ja viens no vecākiem ir pārvadātājs, bet otrs ir vesels, tad puse bērnu būs veseli, bet puse - slimi. Ja viens no vecākiem ir gēna nesējs, bet otrs ir slims, tad bērnam ir 50% slimības izredzes.

Gilberta sindroma ārstēšana

Kas ir un kā tiek ārstēts šis sindroms? Ārstēšanas mērķis ir panākt kompensāciju (asins skaitļu normalizēšanu) un novērst dažādas komplikācijas..

Pirmkārt, pacientam jāmaina dzīvesveids, kas kalpos kā saasinājumu un komplikāciju novēršana. Šīs darbības ietver:

  • pareiza uztura;
  • sliktu ieradumu noraidīšana;
  • autogēna apmācība stresa apkarošanai;
  • sacietēšanas procedūras imunitātes uzlabošanai;
  • insolācijas izslēgšana;
  • zāļu iedarbības samazināšana.

Dzelte ir kosmētiska problēma, kas parasti izzūd pati par sevi un neprasa nopietnas zāles. Retos gadījumos sorbentus izmanto, lai bilirubīnu izvadītu no zarnām (aktivētā ogle, baltās ogles, Polysorb, Enterodez)..

Fototerapijas izmantošana iznīcina netiešo bilirubīnu audos vienas dienas laikā. Tajā pašā laikā tiek atbrīvoti receptori, kas saista jaunas bilirubīna daļas, un tas neiekļūst asins-smadzeņu barjerā. Šī ārstēšanas metode galvenokārt ir piemērojama jaundzimušajiem..
Žilberta slimības ārstēšana tiek veikta ar bilirubīna līmeņa paaugstināšanos virs 50 μmol / l un pacienta sliktu veselību. Galvenās zāles ir:

  • Fenobarbitāls ir zāles, kas inducē glikuroniltransferāzes enzīmu. To lieto 3-5 mg uz kg ķermeņa svara dienā divās dalītās devās līdz 10-14 dienām. Ja nepieciešams, pieņemšana ir iespējama mēneša laikā. Ņemot vērā, ka fenobarbitāls ir Corvalol, Barboval un Valocordin, šīs zāles var lietot arī 20-40 pilienus 3 reizes dienā vienu nedēļu. Bet efekts tiek novērots tikai dažiem pacientiem, jo ​​fenobarbitāla deva šajā gadījumā ir maza. Ārstējot ar fenobarbitālu, rodas letarģija un miegainība, tādēļ to izraksta tikai pirms gulētiešanas un mazākā devā. Fenobarbitālu var lietot 50-150 mg naktī. Enzīmu induktori ietver Zixorin, kas noteikts 0,1 g devā 3 reizes dienā līdz 2-4 nedēļām, taču šīs zāles nav reģistrētas Krievijas Federācijā.
  • Laktuloze ir nesagremojams ogļhidrāts, kas veicina šķidruma pārnešanu no ķermeņa uz zarnām, stimulē tā peristaltiku, adsorbē bilirubīnu zarnās un mīkstina izkārnījumus. Pateicoties šiem efektiem, konjugētais bilirubīns no organisma tiek izvadīts ātrāk. Uzklājiet no 5,0 līdz 20,0 ml 2 reizes dienā, kurss ir 14 dienas.
  • Ursodeoksiholskābes preparāti (Ursosan, Ursodez, Ursorom, Ursoliv) tiek noteikti individuāli žultsakmeņu slimības un žults ceļu bojājumu novēršanai. Šīs zāles ir īpaši norādītas žultsvadu dūņu klātbūtnē. Viņi pazemina holesterīna līmeni žultī, samazina urīnpūšļa akmeņu risku un stabilizē hepatocītus, padarot tos izturīgākus pret kaitīgiem faktoriem. Ursosanam ir terapeitiska un profilaktiska iedarbība, un tas tiek noteikts 10-12 mg uz kg ķermeņa svara dienā 3 mēnešus. Profilaktiski trīs mēnešu kursi tiek veikti pavasarī un rudenī, vai arī tos pastāvīgi lieto 250 mg dienā vienu reizi vakarā. Ieteicams arī lietot choleretic zāļu novārījumus un veikt tyubazh.

Kompleksā ārstēšanā atkarībā no pacienta sūdzībām, viņa stāvokļa un blakus esošajām kuņģa-zarnu trakta slimībām papildus var izmantot:

  • B grupas vitamīni, kuriem ir nozīme visu veidu metabolismā, ir nepieciešami nervu sistēmas darbībai, aizsargā šūnu membrānas no toksiskas iedarbības;
  • antioksidants E vitamīns, kas kavē holesterīna sintēzi un kavē taukskābju oksidēšanos;
  • A vitamīns;
  • folijskābe.

Ārsti

Faizova Marina Mansurovna

Janborisova Jūlija Abdula-Hamitovna

Dukeļskaja Irina Jurievna

Zāles

  • Glikuroniltransferāzes enzīmu induktori: fenobarbitāls, ziksorīns.
  • Ursodeoksiholskābes preparāti: Ursosan, Ursodez, Ursorom, Ursoliv.
  • Enterosorbenti: Polisorb, Enterodes, Enterosgel.

Procedūras un darbības

Termiskā fizioterapija ir kontrindicēta aknu zonā. No fizioterapeitiskajām ietekmes metodēm tiek izmantota fototerapija, ko galvenokārt izmanto jaundzimušajiem..

Attiecībā uz patoloģisku dzelti šī ir visefektīvākā bilirubīna līmeņa samazināšanas metode. Savlaicīgi uzņemts, tas samazina nepieciešamību pēc asins pārliešanas jaundzimušajiem.

Ja dzelte parādās pirmajā dienā pēc piedzimšanas, tiek sākta fototerapija. To lieto arī tad, ja bilirubīna līmenis ir zems, bet, ja bērna vispārējais stāvoklis pasliktinās vai pastāv riska faktori. Procedūra tiek veikta inkubatorā vai siltā gultā un siltā telpā. Bērna acis ir aizsargātas ar necaurspīdīgu saiti. Gaisa temperatūra zem luktura tiek pastāvīgi kontrolēta, un bērns tiek apgriezts ik pēc 3 stundām. Ik pēc 12 stundām nosakiet kopējā bilirubīna līmeni. Parasti 24-36 stundu laikā pēc terapijas rādītāji normalizējas..

Fototerapijas laikā mazuļa izkārnījumi kļūst dzelteni, un urīns kļūst tumšāks.

Hiperbilirubinēmija jaundzimušajiem

Ar terminu hiperbilirubinēmija saprot jebkuru bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs virs normas. Ņemot vērā rādītāju atšķirību jaundzimušajiem, kuri dzimuši dažādos laikos, hiperbilirubinēmija tiek uzskatīta par pilngadīgu jaundzimušo bērnu, ja OB līmenis pārsniedz 256 μmol / L, bet priekšlaicīgi dzimušiem bērniem - vairāk nekā 171 μmol / L. Jaundzimušajiem tiešā un netiešā bilirubīna koncentrācija var palielināties, šajā sakarā izšķir divus hiperbilirubinēmijas veidus: brīvu (vai nekonjugētu) un saistītu (sinonīmu konjugētu).

Hiperbilirubinēmijas ICD-10 kods - P59. Jebkura hiperbilirubinēmija izraisa dzelti, bet ar to saistītā bilirubinēmija ir patoloģisks stāvoklis. Dzelte sindroms bērniem notiek dažādos apstākļos. Jaundzimušo dzelte bieži prasa steidzamus pasākumus, jo netiešais bilirubīns ir neirotoksiska inde, īpaši priekšlaicīgi un hipoksijas stāvoklī. Šiem bērniem ir CNS bojājumu risks (bilirubīna encefalopātija).

Jaundzimušajiem ir dažāda veida dzelte, ko izraisa fizioloģiski patoloģiski cēloņi..

Fizioloģiskā hiperbilirubinēmija ir mērens īslaicīgs (pārejošs) nesaistītā bilirubīna pieaugums, kas rodas jaundzimušo periodā. Hiperbilirubinēmija var rasties katram jaundzimušajam, bet 50-70% izpaužas ar dzelti (biežāk priekšlaicīgi un nenobriedušiem jaundzimušajiem).

Fizioloģisko dzelti raksturo:

  • Jaundzimušā izskats pēc 36 h dzīves.
  • Kopējā bilirubīna maksimālais pieaugums pilna laika periodā ir 3-4. Dienā un 5.-5. Dienā priekšlaicīgi.
  • Bērna stāvoklis necieš: aktīvs, labs nepieredzējis reflekss, normāla temperatūra, ir miega un nomoda periodi, aknas un liesa nav palielinātas, urīns un izkārnījumi parasti ir iekrāsoti..
  • Rādītāju samazinājums līdz 14. dienai pilnā termiņā un līdz 21. dienai priekšlaicīgi.

Fizioloģisko dzelti nevar izārstēt, bet zīdaiņiem jāsaņem ekskluzīva zīdīšana, lai palīdzētu ātrāk pārvarēt dzelti. Bērnam vajadzētu sūkāt bieži un tik ilgi, cik viņš vēlas, jebkurā diennakts laikā un vismaz 8-12 reizes. Pārsvarā vairumā gadījumu jaundzimušo dzelte ir fizioloģiska, tajā pašā laikā patoloģiska.

Patoloģiskai dzeltei ir šādas pazīmes:

  • Parādās pirmās dienas laikā vai tiek noteikts uz pēdām un plaukstām tūlīt pēc piedzimšanas.
  • Var parādīties 7. dienā.
  • OB augšanas ātrums 85 μmol / l / dienā.
  • Jaundzimušā stāvoklis ir neapmierinošs, ir patoloģiski simptomi.
  • Palielinātas aknas un liesa.
  • Izkārnījumi ar krāsu (vai tumšs urīns).
  • Ilgstoša dzelte bez tendences samazināties - pēc 14. dzīves dienas un 21. dienas attiecīgi dzimušiem un priekšlaicīgi dzimušiem bērniem.

Patoloģisku hiperbilirubinēmiju var izraisīt dažādi apstākļi un slimības, tostarp:

  • Izraisa paaugstināta bilirubīna ražošana (tā sauktā hemolītiskā dzelte) jaundzimušo hemolītiskajā slimībā, zāļu hemolīze, policitēmiskais sindroms, mātes asiņu uzņemšana, hemoglobinopātija.
  • Veidojas uz policitēmijas fona.
  • Izstrādāts ar infekcijas slimībām.
  • Konjugācija: iedzimta funkcionāla bilirubinēmija (Gilbert, Arias, Crigler-Nayyard sindromi), vielmaiņas traucējumi, pavājināta bilirubīna konjugācija zarnu obstrukcijas un pīlora stenozes gadījumā.
  • Zāļu vai toksīnu dēļ.
  • Izraisa aknu nenobriedums (piemēram, konjugācijas novēlota sākšanās, kad OB palielina netiešā frakcija).
  • Obstruktīva dzelte ar anomālijām žults ceļu attīstībā, žults sabiezēšanas sindroms, ģimenes holestāze, cistiskā fibroze, žults ceļu saspiešana ar dažādiem veidojumiem.

Starp iedzimtām funkcionālām bilirubinēmijām pirmajā vietā ir Gilberta sindroms. Jaundzimušajiem šī slimība ir līdzīga īslaicīgai dzeltei. Bērnam ilgstoši ir hiperbilirubinēmija, bet nav citu patoloģisku izmaiņu, nav kodola dzelte.

Diagnoze ir balstīta uz ģimenes anamnēzi. Fenobarbitāla izrakstīšana dod labus rezultātus. Prognoze ir labvēlīga. Ārēji veseliem vecākiem, kuriem šis sindroms ir latents, var būt bērns ar šo sindromu. Šajā sakarā, ja ģimenē bija slimības gadījumi, vecākiem jāveic ģenētiskā pārbaude..

Pēc izpausmes laika un smaguma pakāpes pirmo vietu ieņem I tipa Kriglera-Najjara sindroms. Šī ir iedzimta ģimenes nehemolītiska dzelte, kas saistīta ar pilnīgu glikoroniltransferāzes enzīma neesamību, kas nepieciešama bilirubīna konjugācijai. Ar šo sindromu aknu darbība ir normāla, nav hemolīzes un Rh-konfliktu. Šis sindroms izpaužas pirmajās dzīves dienās, ievērojami palielinoties nekonjugētam bilirubīnam (līdz 400-450 mg / l) un smagam kernicterus: muskuļu hipertonija, nistagms, nepieredzējis reflekss, hipotensija, krampji, letarģija.

Klīniski tiek atzīmēta dzelte. Nekonjugēts bilirubīns var sasniegt fekālo urobilinogēna koncentrāciju līdz 100 mg / l. Fenobarbitāla lietošana neietekmē. Prognoze ir ļoti slikta, bērni reti dzīvo līdz 1,5 gadiem.

II tipa Kriglera-Nadžāra sindroms ir labvēlīgs, jo fermenta glikoroniltransferāzes aktivitāte ir tikai samazināta un aknu darbība netiek traucēta. Nekonjugēta bilirubīna līmenis svārstās no 60-250 mg / l, īpaši augstus rādītājus var novērot pirmajos dzīves mēnešos un var novērot bilirubīna encefalopātiju. Ir pozitīva reakcija uz fenobarbitāla ārstēšanu.

Jaundzimušo hemolītiskā slimība attīstās, ja mātes un bērna asinis nav saderīgas ar Rh faktoru vai asins grupām. Slimība var būt ikteriska, tūska un anēmiska. Tūska ir vissmagākā un bieži bērni nav dzīvotspējīgi. Iteriskā forma ir labvēlīgāka, taču tā var arī apdraudēt jaundzimušā veselību. Vieglos gadījumos (netiešā bilirubīna līmenis ir mazāks par 60 μmol / l) tiek veikta konservatīva ārstēšana. Vidēji smagas un smagas pakāpes hemolītiskas slimības gadījumā var būt nepieciešama asins pārliešana, un pirms procedūras tiek izmantota foto un infūzijas terapija.

Dzelte ar hemolītisko slimību ir vai nu iedzimta, vai parādās pirmajā dzīves dienā. Tam ir gaiši dzeltens nokrāsa, tas nepārtraukti progresē un parādās bilirubīna intoksikācijas simptomi (centrālās nervu sistēmas bojājumi). Aknas un liesa ir palielinātas, fekāliju un urīna krāsa nemainās. Centrālās nervu sistēmas bojājumi attīstās, ja netiešā bilirubīna līmenis pārsniedz 342 μmol / l, priekšlaicīgi dzimušiem un dziļi priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem šis rādītājs ir gandrīz 2 reizes mazāks. CNS bojājuma dziļums ir atkarīgs arī no bilirubīna iedarbības uz smadzeņu audiem laika..

Lai novērstu jaundzimušo hemolītisko slimību, sievietes ar Rh negatīvām asinīm un 0 (I) grupu rūpīgi novēro, nosaka viņu Rh antivielu līmeni un, ja nepieciešams, tās tiek piegādātas pirms grafika. Visām sievietēm ar Rh negatīvām asinīm tūlīt pēc dzemdībām tiek ievadīts anti-D globulīns. Obstruktīvas dzelti gadījumos jaundzimušajiem tiek veiktas dažādas ķirurģiskas operācijas, lai novērstu šķēršļus žults aizplūšanai..

Gilberta sindroms un grūtniecība

Grūtnieces ar šo slimību jāuzrauga akušieriem-ginekologiem, gastroenterologiem, kā arī jākonsultējas ar medicīnas ģenētiķi. Sievietēm, kas cieš no šīs slimības, tiek veikts molekulārās diagnostikas tests, kas atšķir gēna nesēja heterozigotu un gēna homozigotu formu. Slimības pārmantošanas risks bērnam tiks palielināts tikai tad, ja vīrs pārnēsā šo gēnu, tāpēc pirms grūtniecības plānošanas jāpārbauda abi vecāki.

Grūtniecības laikā slimība tiek atklāta, pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem. Vairumā gadījumu tas norit labdabīgi, un grūtniecības laikā notiek bilirubinēmijas samazināšanās, ko izskaidro ar glikoroniltransferāzes enzīma indukciju ar estrogēniem. Gilberta slimība nav kontrindikācija grūtniecībai, negatīvi neietekmē augli un grūtniecību.

Sieviete veiksmīgi nēsā bērnu un dzemdē. Ja tiek novērots uztura režīms, paasinājumi ir ārkārtīgi reti un nav izteikti. Dažām sievietēm šis sindroms tiek atklāts tikai otrajā vai trešajā grūtniecības laikā, un iepriekšējās grūtniecības laikā bilirubīna līmenis nepalielinājās. Un tikai dažiem ir ādas nieze, sklēras dzeltenums, nātrene vai atopiskais dermatīts.

Specifiska ārstēšana grūtniecības laikā netiek veikta (vai tiek veikta izņēmuma gadījumos ar ievērojamu bilirubīna līmeņa paaugstināšanos - sorbenti, ursodeoksiholskābes preparāti), tomēr sievietei jāievēro vispārīgi ieteikumi:

  • fiziskās aktivitātes ir izslēgtas;
  • alkohols;
  • stingra diētas ievērošana, izņemot taukainu, ceptu, kūpinātu pārtiku, konservus, produktus ar krāsvielām un garšas pastiprinātājus;
  • regulāra ēdiena uzņemšana, neizlaižot;
  • ieteicams izvairīties no stresa situācijām;
  • pietiekami gulēt;
  • ierobežota saules iedarbība.

Diēta

Diēta 5. tabula

  • Efektivitāte: dziedinošs efekts pēc 14 dienām
  • Noteikumi: no 3 mēnešiem vai ilgāk
  • Pārtikas izmaksas: 1200 - 1350 rubļi nedēļā

Iepriekš jau tika teikts, ka pacientu uzturam jābūt regulāram (lieli pārtraukumi starp ēdienreizēm un badošanās ir aizliegti), mēreniem (nepārēsties) un diētiskiem. Pacientiem tiek parādīta diēta Nr. 5, izņemot taukus un pikantus ēdienus, ceptu pārtiku, vārāmos taukus, konservus, kūpinātu gaļu, produktus ar krējumu, kafiju, kakao, šokolādi.

Profilakse

Vecākiem, kuriem ir bērns ar šādu slimību, pirms nākamās grūtniecības plānošanas obligāti jākonsultējas un jāpārbauda ģenētiķim. Tas attiecas arī uz precētiem pāriem, kuri plāno radīt bērnus, ja viņu radiniekiem tiek diagnosticēts šis sindroms..

Lai novērstu paasinājumus, pacientam ir svarīgi:

  • Atbilstība pārtikas režīmam un kvalitātei.
  • Diētiskā pārtika 5. tabulā.
  • Mērenas fiziskās aktivitātes bez pārslodzes.
  • Atbilstība darba un atpūtas režīmam.
  • Cietināšana un veselīgs dzīvesveids.
  • Hronisku infekcijas perēkļu sanācija.
  • Žults ceļu patoloģijas ārstēšana.
  • Zāļu racionāla lietošana. Pirmkārt, tas attiecas uz glikokortikoīdu, anabolisko steroīdu, rifampicīna, streptomicīna, cimetidīna, levomicetīna, ampicilīna, kofeīna, paracetamola, diakarba uzņemšanu..
  • Ir nepieņemami lietot alkoholiskos dzērienus.
  • Profilaktisku ursodeoksiholskābes kursu veikšana žultsceļu dūņām.

Sekas un komplikācijas

Prognoze

Slimības gaita ir labdabīga, pacientu paredzamais dzīves ilgums neatšķiras no veseliem cilvēkiem, un prognoze ir labvēlīga. Hiperbilirubinēmija turpinās visu mūžu, bet to nepapildina izmaiņas aknās, kas izraisītu nāvi.

Avotu saraksts

  • Augļa un jaundzimušā slimības, iedzimti vielmaiņas traucējumi / ed. R.E.Bermans, V.K.Vogans. M.: Medicīna, 1991, 527 s.
  • Podimova S. D. Aknu slimības. M.: Medicīna, 1993. - 544 lpp..
  • Kolyubaeva S.N., Kulagina K.O., Petrova I.S., Krivoruchka A.B., Ivanova A.M. Žilberta sindroma molekulārā ģenētiskā diagnostika, veicot pirosekvenēšanu. LPU laboratorija. 2016. gads; 8: 4-6.
  • Gončariks I.I. Žilberta sindroms: patoģenēze un diagnoze / I.I. Gončariks, Yu.S. Kravčenko // Klīniskā medicīna. - 2001. - Nr. 4. - Lpp. 40-44.
  • Kuzņecovs A.S., Fomina I.G., Tarzimanova A.I., Oganesjans K.A. Labdabīgas hiperbilirubinēmijas diferenciāldiagnoze // Klīniskā medicīna. - 2001. - Nr. 3. - S. 8-13.

Izglītība: Beidzis Sverdlovskas medicīnas skolu (1968 - 1971) ar ārsta palīga grādu. Beidzis Doņeckas Medicīnas institūtu (1975 - 1981) ar epidemiologa un higiēnista grādu. Viņš pabeidza pēcdiploma studijas Centrālajā epidemioloģijas pētniecības institūtā, Maskavā (1986 - 1989). Akadēmiskais grāds - medicīnas zinātņu kandidāts (grāds piešķirts 1989. gadā, aizstāvība - Centrālais epidemioloģijas pētniecības institūts, Maskava). Pabeidzis daudzus tālākizglītības kursus epidemioloģijā un infekcijas slimībās.

Darba pieredze: Darbs dezinfekcijas un sterilizācijas nodaļas vadītāja amatā 1981 - 1992. Ļoti bīstamu infekciju departamenta vadītājs 1992 - 2010 Mācību darbība Medicīnas institūtā 2010. - 2013. gads.